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概述镰状细胞性肾病的临床诊断

2023.1.29

  1.贫血Hb通常在70~80g/L,为溶血性贫血。伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病。网织红细胞常可达10%。

  2.红细胞镰变试验阳性将病人血液和sodiummetabisulfite液混合,使血液脱氧诱发红细胞镰变,镜检见到镰状红细胞。或作血红蛋白溶解试验,将上述混合液中加入磷酸盐溶液,正常血红蛋白溶解不发生沉淀;异常血红蛋白溶解度低,发生混浊沉淀。

  3.血红蛋白电泳出现异常血红蛋白(HbS)。

  4.在血红蛋白电泳显示大量HbS,镰状细胞形成试验阳性确诊具有镰状细胞倾向、镰状细胞病的同时合并有血尿、蛋白尿、低渗性多尿、肾病综合征、肾盂肾炎、肾小管功能障碍和急慢性肾衰竭等肾损害表现即可诊断本病。

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