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妊娠合并视神经脊髓炎病例报告-1

2022.1.21

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要表现为视神经和脊髓受累[1]。因该疾病以神经元细胞的坏死为特点,临床表现多严重、预后常较差。妊娠合并视神经脊髓炎在临床并不多见。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院近期收治了1例相关病例,现结合文献复习将该病例报道如下。


1  病历摘要


患者23岁,因“孕31+3周,右侧肢体麻木3 d,颈后疼痛2d”于2018年5月9日急诊就诊于浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院。患者末次月经为2017年10月1日,早孕期核对孕周无误。孕期在当地医院定期产检无特殊情况。入院前3 d患者睡眠后出现右侧手指末端明显麻木感,后逐渐出现右侧肢体麻木。入院前2 d出现颈后疼痛不适,颈部活动受限,无头晕头痛,无肢体偏瘫,无恶心呕吐,无大小便失禁等。既往史:孕2产0,既往人工流产1次。否认其他疾病史。


入院体格检查:体温37℃,脉搏86次/min,呼吸20次/min,血压134/79mmHg,身高160cm,体重57kg,皮肤无黄染,无瘀点瘀斑,存在颈抵抗,肌张力正常,心肺未闻及异常,四肢肌力正常,锁骨下平面右侧肢体感觉减弱,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性。产科检查:宫高29cm,腹围90cm,宫缩未及,胎心率140次/min。


 入院后急诊颈椎MRI示:颈2~6水平椎管内脊髓增粗伴异常信号(见图1),头颅MRI示:两侧额顶叶皮层下、两侧脑室旁及两侧半卵圆中心区多异常信号灶,结合颈部MRI,考虑视神经脊髓炎可能。入院后予甲强龙静滴及丙种球蛋白冲击治疗4 d,患者右侧肢体麻木未缓解,颈部疼痛加剧,并出现左侧肢体麻木。入院后相关检查回报示:抗核抗体(ANA)1∶320,抗SS-A抗体:阳性,抗SS-B抗体:阴性,抗Ro-52抗体:阳性,抗线粒体抗体(AMA-2):弱阳性。腰椎穿刺检查示:脑脊液常规和生化检查正常,抗酸染色、细菌、真菌等培养均(-)。血清及脑脊液水通道蛋白(AQP4)-IgG均阳性。眼底检查及视神经MRI检查无特殊。经多学科会诊,妊娠合并视神经脊髓炎诊断基本明确。考虑疾病进展,完成1疗程促胎肺成熟后,入院第5天孕32周在全麻下行子宫下段剖宫产术,娩出1女婴,体重1750g,Apgar评分:1min 7分,5min 6分,10min7分,新生儿转NICU、产妇转ICU进一步治疗。产妇入ICU后,予行5次血浆置换,四肢麻木等症状逐渐缓解后转风湿免疫科,继续予甲强龙、吗替麦考酚酯片、硫酸羟氯喹片等治疗,病情稳定后于6月8日出院。新生儿入NICU后查:ANA 1∶100,抗SS-A抗体阳性,抗Ro-52抗体阳性,余阴性。未行水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)检查,住院期间未出现神经系统症状,住院13 d后恢复正常,出院。


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