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简述鞘髓磷脂储积症的诊断依据

2023.1.20

  ①肝脾肿大;

  ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;

  ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;

  ④骨髓可找到泡沫细胞;

  ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;

  ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。

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