关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍

　　1．血清肌酶

　　肌酸磷酸激酶（CK）、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）及醛缩酶（ALD）等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高，症状尚未好转即降低，具有相对特异性。除LDH外，其他酶变化与肌肉病变程度大致相符，病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时，应测同工酶C-MB。疑有平滑肌受累时，测CK-BB。有报道活动期血清肌红蛋白（Mb）显著升高，可达80~1000ng/ml（正常65ng/ml），缓解期有所下降（10~30ng/ml）。

　　2．病理活检

　　病变的肌肉组织病理活检对诊断具有重要意义。肌活检时机的选择很重要，应选择肌肉症状最明显，呈进行性时取标本。突出的病理改变是各器官结缔组织中广泛的血管炎，血管周围及间质内炎性细胞浸润，局灶性肌纤维变性、坏死、萎缩、去神经性肌萎缩等。皮肤病理表现为非特异性，无诊断意义。

　　3．其他

　　由于肌肉病变，肌细胞不能有效的摄入肌酸并将之转化为肌酐时，24h尿肌酸含量即升高，尿肌酐降低。正常小儿24h尿肌酸排出量小于200ng，皮肌炎患儿可达400ng以上。慢性期因肌萎缩，尿肌酸可不增高。DM及PM患者还可有血沉增快，外周血通常无显著变化，可有轻度贫血和白细胞增多，少数有嗜酸性粒细胞增高。血清蛋白总量不变或降低，α2和γ球蛋白增高，白、球蛋白比值下降。免疫学检查见LE细胞、类风湿因子、抗核抗体、抗可溶性核抗原（ENA）抗体大多阴性，循环免疫复合物增高，最常见的特异性抗体为抗Jo-1抗体，DM患者的阳性率为10%，而在PM患者的阳性率可高达50%，儿童DM罕见阳性。