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肺出血伴肾小球肾炎诊断的注意事项

2023.1.30

  (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微,或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。

  (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。

  (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害。

  (4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积,可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。有报道1例有典型的肺出血伴肾小球肾炎肾脏临床与病理表现的患者,同时伴有肺部损害,血清抗GBM抗体阴性,他认为这可能是由于高度活动期间抗体在靶器官内大量沉积所致。

  (5)肺出血伴肾小球肾炎与血管炎并存。Rydel等报道1例18岁的男性肺出血伴肾小球肾炎患者,在进行血浆置换及使用细胞毒性药物过程中发生难治性癫痫,MRI显示多发性腔隙性脑梗死(Multiple Lacunar Infarcts),脑脊髓膜活检显示血管炎,但血清ANCA持续阴性。给予大剂量皮质激素及细胞毒性药物后,再使用抗癫痫药可症状控制。Kalluri等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭患者,c-ANCA阳性,肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎,IgG及C3在肾小球内线样沉积,血清有高滴度抗GBM-IgG。

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