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表现为红斑和皮下结节的结节病病例分析

2022.2.14

临床资料


患者,女,55 岁。因左眉暗红斑,颞部多发皮 下结节 2 个月余,于 2016 年 7 月 1 日就诊。2 个月前,无明显诱因患者左侧眉弓、颞部出现黄豆大小红斑及结节,无明显自觉症状,后眉弓处红斑逐渐增大,结节数量增多、增大。自发病以来,患者一般状况尚可,无发热、咳嗽,无胸闷、气短,无关节疼痛、口腔溃疡、光敏感及脱发等。既往无糖尿病、结核病病史。家族中无类似疾病患者。
体格检查:各系统检查无异常,浅表淋巴结未触及增大。


皮肤科检查


左侧眉弓可见直径约 1 cm 暗红斑,界限清楚,稍隆起,表面有粘着性鳞屑,左颞部多发皮下结节,直径 0.5 ~ 1.5 cm,质硬,边缘不规则,与周围组织部分粘连(图 1)。

实验室及辅助检查


血、尿、粪常规,生化未见明显异常。结核菌素纯蛋白衍生物试验(PPD)阴性,血管紧张素转化酶(ACE)51.7 U/L(正常值 23 ~ 43 U/L)。胸部正侧位 X 线检查未见异常。


组织病理


颞部结节组织病理示:脂肪小叶及间隔内上皮样细胞结节状浸润,其内可见较多多核巨细胞,大部分呈裸结节,中央无干酪样坏死,周围纤维间隔包裹(图 2a,2b);眉弓红斑处组织病理与颞部结节相似,裸结节位于真皮层;PAS 染色和抗酸染色均为阴性。

诊断及治疗


结合临床及组织病理,最后诊断为结节病。
治疗:泼尼松 30 mg/d 每日 1 次口服,每 2 周递减 5 mg,2 个月后随访,红斑、 结节基本消退。

结节病临床表现多样,容易误诊,根据临床表现可以分为红斑型、斑块型、冻疮样狼疮型、瘢痕型、皮下型。皮下型的结节病又称为 Darier-Roussy 结节病,临床上表现为多发、坚硬、圆形或椭圆形无症状的皮色结节,下肢多发,发病率占到皮肤结节病的 1.4% ~ 6%。笔者诊治的本例患者临床上既有红斑又有皮下结节,是一个红斑型和皮下型的混合。临床上皮损类型多样,发病部位特殊,国内少见类似个案报道,容易误诊。


来源:李承新,王文娟,巴伟等,表现为红斑和皮下结节的结节病一例[J],实用皮肤病学杂志,2017,10(2):119-120,122。


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