1、熊去氧胆酸

　　熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。

　　2、D-青霉胺

　　能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

　　3、免疫抑制药

　　①环孢素A，作用明显，但因有肝肾毒性不宜久用，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤，早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。

　　4、对症治疗

　　（1）瘙痒 可用抗组胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

　　（2）骨质疏松及骨化 可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。

　　（3）夜盲症 维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。

　　（4）凝血机制障碍者 可使用维生素K1。

　　（5）肝移植 原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。

　　（6）饮食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。