CCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及典型的眼征，尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。头颅CT、MR可发现突眼，海绵窦显影增强或眼静脉增粗，可作为辅助诊断。

　　搏动性突眼、球结膜充血、血管性杂音、耳鸣是CCF最常见的临床症状。颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦，一旦这些动脉破裂，动脉血便直接流入静脉窦内，使窦内压升高，逆流入眼上静脉，回流受限，表现出搏动性突眼、眼肌麻痹、球结膜充血以及与动脉搏动一致的血管性杂音等症状，如为外伤引起的，还多伴头痛和眼眶痛。很多患者因为明显的眼部不适而首诊于眼科，实际上这是神经外科的疾病，并且需要血管内介入治疗，临床上容易误诊误治。值得一提的是，突眼不一定同时伴有搏动性，血管性杂音，因为杂音的出现可能与瘘口的大小、海绵窦内的压力和血流的速度有关。瘘口小，海绵窦压力高，高速的血流才容易形成涡流，出现杂音。低流瘘患者一般不出现杂音，此时的突眼一般也不伴有搏动性。

　　当出现视力下降及眶部疼痛时应高度重视！眼静脉高压会导致视网膜中央静脉回流也受阻，当出现颅内高压时，视盘充血水肿会更明 显，黄斑水肿和视网膜出血会更严重，造成视力和视功能的严重丧失。

　　CCF也有出现中枢症状的可能，5%的CCF可能发生自发性蛛网膜下腔出血或脑内血肿。此外，当瘘口流量过大或侧支循环不良时，CCF瘘口盗血，可发生脑缺血甚至梗死。

　　海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（Barrow B、C、D型）的临床表现与静脉的引流方向和动静脉瘘的流量有关。眼静脉引流者多表现为和A型CCF类似的眼部症状，皮层静脉引流者会出现局灶性神经功能缺失，甚至有颅内出血的危险，需急症处理。