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概述延髓空洞症的症状和体征

2023.1.19

  位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻断的是自一侧脊髓交叉至对侧的脊髓丘脑束纤维.因为这些纤维主要传导痛觉与温度觉,病人对伤害性刺激全无知觉(出现无痛性灼伤或切割伤);感觉障碍通常在手指部位开始(因为空洞通常位于颈段)以后可扩展至其他部位.常见波及肩部与背部的披肩形感觉障碍区.皮层脊髓束的障碍通常出现较迟,可引起两腿部强直与无力.空洞可累及相应水平的脊髓前角细胞,引起节段性分布的肌肉萎缩与肌束震颤。

  延髓空洞症可引起眩晕,眼球震颤,单侧或双侧的面部感觉障碍,舌肌萎缩与无力、呐吃、吞咽困难、声音嘶哑以及有时候因压迫延髓内传导通路而产生的更为远端的感觉或运动障碍。

  多数首发于延髓腹外侧,逐步侵及脑桥、三叉神经脊束核、疑核、面神经核、内侧纵束、脊丘束,以及体束等。主要临床表现为一侧性面部向心性洋葱皮样痛温觉障碍,触觉存在。这种分离性感觉障碍常从面周边部起始逐步向心发展。常伴舌肌萎缩,构音不良,吞咽困难,软腭和悬雍垂瘫痪,咽反射消失。亦可出现眼球震颤。脊髓、延髓空洞症合并存在者可同时或先后出现两种空洞症的症状。本病常合并有脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颅底凹陷、扁桃体下疝等先天畸形。

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