简述胰腺囊性纤维性变的临床表现
开始出现症状都在一岁之内，有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。患儿经常有呼吸道感染，反复发作，严重者发生气胸或咯血，晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时水及电解质大量丢失，易致虚脱。
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