患者男，28岁，右第三足趾疼痛、发黑一月入院，否认糖尿病、高血压等慢性病史，超声检查示右侧股总静脉血栓、髂外动脉血栓。诊断动、静脉血栓形成、足趾缺血性坏死，放置动脉支架，应用阿加曲班、肝素抗凝，凝血检查示APTT显著延长，但TT无明显延长，提示APTT延长主要非上述抗凝药物所致，需进一步探查原因。

检测狼疮抗凝物（LA）：DRVVT标准化比值2.49，提示LA强阳性。

抗心磷脂抗体、B2GPI抗体IgG均高滴度阳性。

患者多发血栓累及动静脉及小血管，考虑诊断灾难性抗磷脂综合征（catastrophic APS）。该综合征临床及实验室表现均较一般APS更严重，病死率高，急性期除抗凝、糖皮质激素等常用治疗方案外，还可应用血浆置换等。该例即给予了血浆置换治疗。

CAPS的诊断标准：

1992年Asherson根据10个病例总结首次提出了灾难性抗磷脂综合征（CAPS）。这些患者发生了多重血管栓塞，并且在相对较短的时间内，会牵连到某些小血管，而这些小血管供应内脏器官，尤其是大脑，肺和肾脏。 对50例CAPS患者的回顾分析证实了微血管的血栓形成，并且发现大量的静脉血栓栓塞（VTE；30%），外周动脉栓塞（12%），脑栓塞（18%）和其他大血管栓塞。 该综合征的诱因包括感染，药物，外科手术，妊娠等，但有近一半患者无明确诱因。大量研究已经证实了该灾难性病变发病率低，仅见于约1%的APS患者。其相关资料多来自CAPS国际登记系统——于2000年由欧洲抗磷脂抗体论坛建立。随后，针对APS患者的鉴别诊断进行了标准分类（见上表）。 CAPS治疗尚未标准化，但通常包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换。其他疗法包括静脉输注免疫球蛋白、环磷酰胺、美罗华、依库丽单抗。

一篇如何处置灾难性血栓综合征的综述文献中，作者总结了CAPS与其他血栓综合征的异同：

尽管CAPS与TTP、HIT等均较为罕见，但均为急危重症，通过实验室检查早期确诊、针对性治疗对改善预后极为重要。