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关于果糖血症的简介

2023.9.06

  遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fructose-1-phos-phatealdolase),不能利用果糖-1-PO4。果糖-1-PO4在血中升高,在肝与肾累积而引起症状。治疗原则是从婴儿期开始,食物中禁用果糖与蔗糖,可使患者健康。

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