副脊索瘤是一种组织起源至今不明的罕见软组织肿瘤，成人多见，男性略多于女性，多发生于四肢远端深部软组织，临床常表现为缓慢生长的无痛性软组织肿块，局部扩大手术切除后偶见复发和远处转移。2002年世界卫生组织新分类将软组织混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤归为同一组疾病，自1951年Laskowski首先描述了此病后，目前国内外文献报道多为发生在四肢的个案报道，本文将报道1例罕见的发生在颌骨的副脊索瘤病例，描述该疾病发生在这一特殊部位的病例特点，并对发生在骨的副脊索瘤的研究进展作一综述。

1.临床资料

患者女性，34岁，因右侧下颌后牙区一无痛性渐大包块1年，于2017年2月3日入院。临床检查：全身情况良好，未见异常。专科检查：双侧面部不对称，右侧面部稍肿胀，触诊质软，压痛不明显。口内见46、47牙体未见明显异常，无叩痛，无松动，46、47颊侧牙龈颜色、形态正常，可扪及明显膨隆，触诊质中，无压痛。颏部、双侧颌下未扪及明显肿大淋巴结。

口腔锥形束CT（cone-beam CT，CBCT）检查示：46、47区下颌骨可见一大小约20.6mm×11.6mm×10.4mm的不规则低密度影，边界不清，颊侧密质骨膨胀变薄，部分穿破，囊腔周围可见大小不一的分房，46、47牙根包含其内，牙根无明显吸收（图1）。穿刺检查：于46、47颊侧穿刺抽出0.1mL暗红色液体。

患者于2017年2月4日在我院行46~47区病变刮除术，术中见囊腔内有分隔，将囊腔内病变完整刮除并送病理检查。重庆医科大学病理检查结果（图2）回示：瘤细胞胞质嗜酸性，呈巢状或索状排列，局灶腺样排列，并见黏液样间质，核分裂相少见（约1个/10HPF），结合免疫组化结果（图3）：SOX-10（-），S100灶性弱（+），MyoDI（-），Myogein（-），CD138小灶（+），CD38（-），GFAP（-），CD34血管（+），CD31血管（+），ERG血管（+），P63（-），Calponin（+），CK散在小灶（+），EMA（+），Ki67约5%（+），CKH（-），CK（-）L，CD68散在少许（+），SMA（-），Des（-），Vim（+），诊断倾向于副脊索瘤。