关于红细胞生成性原卟啉病的检查介绍
1、血常规检查
血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常，可有血清铁水平降低，铁结合力增加，血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂（10～15秒）橘红色荧光。
2、组织病理
在皮损处和暴露部位的皮肤，表皮大多正常，真皮乳头层血管壁及其周围有大量的无定形物质沉积，乳头可增宽，表皮突变得窄而长，血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。发生大疱时位于表皮下，基底膜带增厚，PAS染色阳性。
3、直接免疫荧光检查
真皮乳头层血管周围可见以免疫球蛋白G（IgG）为主的免疫球蛋白沉积，表皮真皮交界处也有轻度沉积。透射电镜观察血管基底膜增厚，无结构物质呈多层重叠状沉积，中等电子密度的细原纤维充满血管壁和围绕于血管周围。
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