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概述poems综合征的临床表现

2022.11.05

  本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。

  1.多发性周围神经病变

  见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。

  2.自主神经功能障碍

  部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。

  3.有脏器肿大

  主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%~78%,脾大占22%~52%,淋巴结肿大占11%~24%。

  4.内分泌改变

  内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

  5.皮肤改变

  50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其他表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。

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