诊断

　　本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。

　　鉴别诊断

　　红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外，还应与先天性红细胞生成性卟啉病，多形性日光疹，日光性荨麻疹等鉴别。

　　并发症

　　当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。

　　治疗

　　β胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可尝试窄谱中波紫外线（NB-UVB）照射提高对光的耐受。对有肝损害胆囊炎和胆石症者进行对症处理。