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原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍

2023.1.30

  3种类型的急进性肾炎中,除抗GBM抗体阳性型外,免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年,女性多见,一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害,血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重下降等)明显,血抗中性粒细胞质抗体阳性。韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶,显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。

  急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。临床鉴别要点(表1)。

  狼疮性肾炎患者表现急进性肾炎时,可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状,易与肺出血伴肾小球肾炎混淆。但该病多见年青女性,一般有皮肤、关节等全身多系统损害,血清免疫学检查可助诊断。

  小血管炎肾炎可有肺出血表现而近似肺出血伴肾小球肾炎。但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力、低热、体重下降等全身症状明显,血抗中性粒细胞胞质抗体(antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)阳性。其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。

  在许多血管炎中,小血管炎有两种即Wegener肉芽肿及镜下多血管炎,这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时,上下呼吸道及肾脏最常受累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在口咽、鼻旁窦、气管等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无。所以,组织学检查,尤其是小块活组织检查时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,常伴有新月体形成,肾小球内免疫沉积罕见。

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