1.病例资料

44岁男性，因发作性意识丧失伴肢体抽搐3年余、加重7d入院。3年前，无明显诱因突然大笑，随即倒地，伴意识不清，呼之不应，四肢强直抽搐，持续1~2min后自行缓解，对发作过程无记忆，无大小便失禁。此后发作不规律，发作频率为数月1次至每月3~4次。

先后予以丙戊酸钠缓释片（500mg，2次/d）、卡马西平片（200mg，2次/d）、奥卡西平片（300mg，2次/d）等治疗，上述发作症状缓解。入院7d前，癫痫发作加重，并出现癫痫持续状态，在外院予以地西泮持续静脉泵入，病情缓解后转入我院。外院头颅CTA+CTV检查示左侧额叶静脉畸形。

入院后复查头颅CT示左侧额叶不规则片状混杂密度影，考虑血管畸形合并出血可能（图1A）。头颅MRI示左侧额叶不规则片状异常信号影，考虑AVM或其他？（图1B、1C）。DSA示左侧额叶局部见数支放射状排列的小静脉汇集于两支明显增粗的静脉并引流入上矢状窦，局部呈“海蛇头样”改变，显影持续时间较其他静脉延长（图1D）。

长程视频脑电图示左额棘波、尖波、棘慢波频发。全麻下行静脉畸形孤立以及癫痫病灶切除术。术中见额上、中回后部脑表面颜色较苍白，呈缺血样改变，局部皮质毛细血管较临近脑组织减少。术中皮层脑电图显示，异常癫痫样放电主要出现在畸形血管周围皮层，并向额叶后部传导。显微镜下仔细分离孤立静脉畸形主干，吸除异常放电的癫痫病灶皮层。术中所见的畸形静脉血管的情形尤如深深扎入土壤的树根。

对游离孤立出来的静脉血管用明胶海绵保护。在术中皮层脑电图指导下，对病灶周围存在癫痫样放电的皮层行局部“镂空”或者软膜下热灼处理。复查术中皮层脑电图，直至异常脑电消失。术后予以丙戊酸钠缓释片（500mg，2次/d）抗癫痫治疗。随访2年无癫痫发作，复查头皮长程脑电图示脑电基本正常，逐步减停抗癫痫药物半年后仍无癫痫发作。

2.讨论

发育性静脉血管畸形（developmental venousanomaly，DVA）是一种血管发育异常的先天性疾病，由数支不规则扩张的髓静脉和汇集而成的中央引流静脉构成。DVA虽然解剖形态异常，但具有正常生理功能，是周围正常脑组织的引流静脉。DVA尸检发现率约2.6%，约占脑血管畸形的60%，是最常见的脑血管畸形亚型。DVA可以发生于任何脑区，其中65%发生于幕上，额叶约占40%；35%发生于幕下，小脑约占23%。

大部分DVA的临床症状不明显，相对较常见症状包括癫痫、局限性神经功能障碍、慢性头痛、颅内出血、脑积水等，其中继发性癫痫的发生率在4%~26%。DVA诊断主要依赖影像学检查，最常用的影像学检查包括CT、CTA、MRI、DSA等，其中DSA的诊断敏感性最高，是其诊断的金标准。DSA的典型表现是在造影剂显像的毛细血管晚期或者静脉期出现许多扩张的放射状汇集的细小扩张髓静脉，汇集到明显扩张的中央静脉，引流至静脉窦，即所谓“海蛇头”征（图1D）。

对于DVA是否手术治疗，存在争议。扩张的髓静脉虽然解剖形态异常，但却有正常的静脉引流功能，其周围缺乏正常的引流静脉，代偿能力不足。因此，多认为外科手术切除畸形血管可能会导致局部脑组织静脉回流障碍，发生严重脑肿胀等灾难性后果。因此，对于无明显临床症状的DVA，多趋于保守治疗，不主张手术治疗。对于DVA继发癫痫的治疗，同样存在争议。

有文献报道11例DVA合并癫痫发作，其中仅1例采取手术治疗，6例经药物治疗获得癫痫控制，4例经保守治疗后仍有癫痫发作。近年来，有报道认为对DVA引起的药物难治性癫痫，经积极的抗癫痫治疗效果仍欠佳，而且病灶位于非功能区的病人，手术治疗不仅可以切除病灶而且可以控制癫痫的发作。因此，DVA继发癫痫的治疗应采取个体化方案，对于非功能区的病变，手术切除能有效控制癫痫发作。然而，对于DVA的手术方式，目前尚无统一观点。

有学者认为，电凝或者分离DVA髓静脉不会引起严重的并发症。但也有学者认为，电凝或者切除畸形静脉会引起严重的脑水肿，甚至诱发脑疝，需要进一步去骨瓣减压术。本文病例癫痫经药物治疗不能控制，而且发生癫痫持续状态；病灶位于额叶广泛区域，直接切除或者电凝存在引起术后严重脑水肿的风险；因此，手术切除DVA周围的癫痫病灶和孤立DVA引流静脉的方式，癫痫症状得到很好控制。

来源：树海峰,余思逊,陈涛,党世华,匡永勤.发育性静脉血管畸形继发性癫痫1例[J].中国临床神经外科杂志,2020,25(11):814-815.