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舌背脊索瘤病例分析

2022.1.06

脊索瘤起源于胚胎时期残留的脊索组织或异位脊索,常发生于骶骨脊柱和颅底,是具有局部破坏性的低度恶性肿瘤。颌面部的脊索瘤较少见,段玉芹等报道腮腺区脊索瘤1例,发生于舌体组织者未见报道。笔者收治1例舌背脊索瘤,报道如下。

 

1.病例资料

 

1.1一般情况

 

患者男,64岁,因“发现舌背肿物50余年”于2019年7月12日至河北省人民医院口腔科就诊。50余年前患者发现舌背生长1“黄豆”大小肿物,生长缓慢,舌活动灵活,饮食、发音正常,未曾治疗。现肿物长至“蚕豆”大小,影响饮食,为进一步诊治,就诊于河北省人民医院口腔科。既往右侧鼻腔鼻息肉手术史,余无特殊。

 

1.2检查及诊断

 

患者张口度约3.5cm,张口型“↓”。舌背近中线位置可见大小约2.5cm×1.5cm×2.0cm肿物,表面色稍红,质地中等,固定,无触压痛,触诊边界尚清,基底较软(图1)。口内其余未见明显异常。双侧腮腺及颌下腺导管口无红肿,挤压可见清亮液体流出。双侧颌下及颈部未触及明显肿大淋巴结。初步诊断:舌背肿物?

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1.3治疗

 

患者知情同意并签署知情同意书,于2019年7月15日局部麻醉下行舌肿物扩大切除术,术中可见肿物大小约2.5cm×1.5cm×2.0cm,包膜完整,表面光滑,边界清楚,无粘连,质地中等,基底不硬。术中沿肿物边缘外0.5cm完整切除肿物(图2)。此患者目前随访中。

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2.病理结果

 

肿物约2.5cm×1.0cm×2.0cm大小,剖面呈灰黄色。HE染色结果显示镜下可见黏液间质中瘤细胞散在分布,核呈圆形或卵圆形,核分裂像少见(图3)。免疫组化染色结果:CK(+),Vimentin(+),EMA(弱+),S100(+),CD31(-),CD34(-),D2-40(局灶弱+),ERG(-),FLI-1(+),SMA(-),Desmin(-),CD68(-),CD163(-),Ki-67增殖指数(<5%)。病理诊断:舌肿物,结合临床与免疫组化染色,考虑脊索瘤。

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3.讨论

 

脊索瘤是具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤,好发年龄为40~70岁,多见于男性。脊索瘤生长缓慢,可发生于沿脊柱中线的任何部位,以颅底和骶尾部最常见,可发生区域淋巴结转移,较少发生远处转移。骶尾部的脊索瘤,主要表现为骶尾部疼痛,肿瘤生长较大时,可发生便秘,压迫骶神经时,可发生下肢及臀部的相应部位麻木或疼痛。颅底的脊索瘤,头痛是最常见的症状,呈持续性钝痛,一天中无显著变化。此患者,病史较长,舌背肿瘤生长缓慢,发音、饮食及吞咽未见明显影响。

 

脊索瘤较难通过临床检查与其它肿瘤鉴别,主要通过病理检查确诊,镜下可见肿瘤呈分叶状,小叶内为大片蓝色黏液,小叶之间为纤维间隔。瘤细胞较大,胞质丰富淡染,呈空泡状,细胞核轻到中度异型性,核分裂少见。细胞可呈簇状、条索状及片状分布。通过免疫组化染色,Vimentin(+),EMA(弱+),S100(+),倾向于间叶来源肿瘤。脊索瘤具有局部浸润性,生长缓慢,破坏性较强,5年存活率为86%,早期广泛切除肿瘤,可延长患者生存期。


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