患者男性，35岁，因发热1周入院，1周前受凉后发热，体温最高39.7°C，在社区诊所给予“头孢类抗生素”静滴（具体名称和剂量不详），发热好转。因听诊有“心脏杂音”，建议至上级医院继续诊治，遂入我院。

既往史：有吸烟嗜好，偶尔饮酒，家族史无特殊。

体格检查：体温36.8°C，脉搏98次/min，呼吸20次/min，血压135/79mmHg，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，传导广泛，余正常。

血常规：白细胞计数正常，中性粒细胞76.23%，血红蛋白127.8g/L。B型利钠肽244.2ng/L；超敏CRP 57.06mg/L；血清白蛋白34.0 g/L，红细胞沉降率41mm/1h，血浆D-二聚体1.21μg/ml，肌钙蛋白I、甲状腺功能、肾功能、电解质、血脂等正常。

心脏彩色超声：感染性心内膜炎，右冠状动脉-右室瘘并赘生物附着，三尖瓣重度关闭不全。胸片：肺纹理重，两肺门影稍模糊，左肋膈角钝，右膈光整，主动脉结增宽，肺动脉段凹，两心缘明显圆隆。64层双源螺旋CT冠状动脉成像：右冠状动脉全程瘤样扩张，最宽处管径约31.1mm，血管迂曲走行，远端与右心室相通，汇入口直径约11.7mm，汇入口前管腔折曲狭窄，最狭窄处管径约7.1mm。右冠状动脉中段发出后侧支（图1）。

图1 冠状动脉多排CT示右冠状动脉（RCA）全程瘤样扩张，最宽处管径约31.1mm（la，箭头所示），远端与右心室（RV）相通，汇入口直径约11.7mm，汇入口前管腔折曲狭窄，最狭窄处管径约7.1mm（1b，箭头所示）

诊断：先天性心脏病，右冠状动脉瘤-右室瘘，三尖瓣反流（重度）；感染性心内膜炎。予以抗感染、支持治疗后转外科行手术治疗。术中见：心包无黏连，右心明显扩大，肺动脉压高，右冠状动脉全程动脉瘤形成，直径约3.0cm，右冠状动脉瘘口位于三尖瓣后隔交界心室侧，直径约1.5cm，三尖瓣后隔交界处赘生物形成，约1.0cm，瓣叶结构破坏，部分腱索断裂，三尖瓣重度反流。对患者实施右冠状动脉瘤近段缝合、远段修补瘘口，清除赘生物和三尖瓣成形术。术后15d复查冠状动脉双源螺旋CT：右冠状动脉近段已结扎。右冠状动脉瘤样扩张较术前变小。右冠状动脉远段手术结扎处可见少许造影剂通过，管径约2mm（图2）。病情好转出院，定期随访。

图2 右冠状动脉-右心室瘦结扎术后，右冠状动脉-右心室瘘结扎术后，右冠状动脉远段手术结扎处可见少许造影剂通过，管径约2mm

讨 论

冠状动脉瘤是由于冠状动脉血管壁的异常扩张所致，通常定义为冠状动脉发生局限或弥漫性扩张，直径超过相邻正常冠状动脉的1.5倍。当瘤体直径超过20mm（儿童>8mm），则诊断为巨大冠状动脉瘤，冠状动脉瘤根据病因可分为先天性和后天获得性：动脉粥样硬化、大动脉炎、风湿或梅毒、川崎病、外伤及冠状动脉成形术后等后天获得，以动脉粥样硬化最常见；先天性为冠状动脉发育异常、冠状动脉瘘等。李巅远等认为，冠状动脉瘤的常见病因是冠状动脉粥样硬化或川崎病，而巨大冠状动脉瘤的主要病因则为先天性冠状动脉瘘本例患者为先天性右冠状动脉-右室瘘，右冠状动脉全程瘤样扩张，最宽处管径约31.1mm。符合巨大冠状动脉瘤的诊断，同时并发感染性心内膜炎，为临床上较为少见病例。

冠状动脉瘤通常无明显临床症状，有症状的冠状动脉瘤往往与心肌缺血有关。冠状动脉瘤样扩张，血流速度减慢、易发生血栓、远端栓塞、内膜剥离、冠状动脉痉挛等；此外，冠脉血流储备下降、炎症反位也可导致心肌缺血的发生，临床症状可以表现为心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、晕厥等，但均不具有特征性，多数患者为偶然发现。本例患者以发热許诊，既往没有明显的临床症状，因心脏杂音才引起注意，通过心脏超声和增强CT检查最终确诊。因此，当临床症状不典型时，多普勒心脏超声、增强CT、磁共振、冠状动脉造影等检查可提供明确诊断。

冠状动脉瘤的治疗目前尚无统一的标准，通常可采取药物治疗、介入治疗和手术治疗等。具体治疗方案根据患者情况而定，如瘤体大小、形态、临床表现、并发症等。对本例患者，右冠状动脉瘤-右室瘘并赘生物附着，三尖瓣重度关闭不全，最佳治疗方案是手术治疗。因右冠状动脉弥漫性瘤样扩张，结合患者临床资料，考虑右冠状动脉基本功能已丧失，手术方式遂采取右冠状动脉瘤近段缝合、远段修补瘘口，并清除赘生物和三尖瓣成形术，而没有行冠状动脉旁路移植术。术后患者恢复良好，右冠状动脉瘤样扩张较术前变小，修补瘘口有少许残余漏，需定期随访。