治疗儿童全远端型肾小管酸中毒的方法介绍
1.降低血钾
(1)限制钾摄入<30mmol/d,避免用含钾药物。
(2)排钾利尿剂DHCT(双氢氯噻嗪)或呋塞米。
2.碱性药物
患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下,即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒,碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失,常用制剂有两种:
(1)碳酸氢钠碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可使用,既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24小时尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24小时尿钙排泄量在2mg/kg以下,碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀,嗳气等副作用。
(2)枸橼酸盐混合液有两种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾,加水至1000毫升,每毫升含碱基2mmol;另一种为枸橼酸钠,枸橼酸,加水至1000毫升,每毫升含钠1mmol,口服。
3.盐皮质激素治疗
氟氢可的松,可纠正酸中毒并降低血钾。
4.原发病治疗
最重要的是治疗原发病和对症治疗。
5.钙制剂应用
在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥,均需要补充钙剂,严重低钙血症,可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,稀释后缓慢输注,同时进行心脏监护,心率低于60次/分时,则停止注射,以防发生心搏骤停,必要时可间隔6~8小时重复使用,一般低钙可口服钙剂。
6.维生素D治疗
慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D,它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化,可选用以下维生素D制剂:
(1)普通维生素D2或D3。
(2)双氢速甾醇(双氢速变固醇)。
(3)1,25-(OH)2VitD3可收到良好疗效,治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次,当血钙恢复正常,佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生高钙血症及维生素D中毒。
7.利尿剂
对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂,有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。