（1）结节性多动脉炎是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺。因此若出现肺血管受累证据应注意与显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征及Wegener肉芽肿鉴别。

　　（2）Churg-Strauss综合征又称变应性肉芽肿性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先报道，故得名。主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内迄今报道11例，北京地区某医院有6例经病理证实者，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。Churg-Strauss综合征肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血，胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss不予治疗进展很快。积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

　　（3）Wegener肉芽肿Wegener最早报道，故得名。其临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。若只有上、下呼吸道受累而无肾脏受累时称局限性Wegener肉芽肿。病因不明，但Wegener肉芽肿多伴有高γ球蛋白血症及ANCA阳性，且对细胞毒药物治疗有效，说明免疫机制参与发病。Wegener肉芽肿各年龄均可发病，但以中年男性多见。肺部病变可轻可重，严重者可以致命。2/3患者可出现胸部X线异常，可单侧受累，也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或结节，有的伴空洞形成。由于支气管病变可引起肺不张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死；1/3患者可出现肺毛细血管炎出现咯血症状。此外，有些患者还可出现肺间质纤维化、急慢性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等等。大量临床研究表明，ANCA尤其是针对PR3的C-ANCA，虽然在其他血管炎中亦可见到，但在80%以上Wegener肉芽肿病程中均可出现，持续高密度往往提示病情活动，而随着病情缓解其滴度亦可下降，可作为监测Wegener肉芽肿病情活动的一项重要指标。随着细胞毒药物尤其是环磷酰胺的应用，Wegener肉芽肿的死亡率已明显下降，环磷酰胺剂量一般为1～2mg/（kg·d），也可2～4mg/（kg·d）隔天1次给予，多与皮质激素联合应用。疗程至少1年以上，以后可逐渐减量。有报道亦可予甲氨蝶呤维持。对一些有感染诱因或容易复发患者可加用复方新诺明，有研究表明可以减少复发。