抗着丝点抗体的阳性结果已经被纳入2015年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗狼疮联盟（EURLAR）有关系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）的疾病分类标准中。SSc是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。SSc在女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。SSc的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。抗着丝点抗体对于CREST综合征患者的临床诊断具有重要的意义和价值，其在CREST综合征的阳性率高达80%，而在弥散型SSc的阳性率仅为10%。而且抗着丝点抗体阳性的SSc患者具有较高的肺动脉高压发病风险。尽管抗着丝点抗体被纳入SSc的疾病分类标准中，但并不意味着抗着丝点抗体对SSc具有高度的疾病特异性。该抗体在包括干燥综合征（SS）和原发性胆汁性胆管炎（PBC）等疾病中也具有一定的发生率。需要特别注意的是，该抗体几乎很少见于健康人群中。