血小板无力症的临床表现介绍

　　（Glanzmann′sthro-mbasthenia） 又称血小板衰弱症，是常染色体隐性遗传，并不少见，男女均可罹患，多见于近亲结婚的子女。其基本缺陷是血小板膜的异常，纤维蛋白原的受体糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa缺乏，使血小板不能聚集。患者多于婴幼儿期发病，出血轻重不等，出血症状与血小板减少性紫癜一样，为皮肤瘀点、紫癜或瘀斑，反复鼻衄，外伤或手术后可出血不止。随年龄增长，患者的症状或可减轻。实验室检查特点是血小板数正常或略增加，血涂片中血小板分散，不凝聚成堆，大小正常或部分略偏大，颗粒减少或有空泡。出血时间延长，血块不收缩或收缩不良，血小板第3因子有效性减低。对玻璃珠粘附率减低，对ADP、肾上腺素、5-羟色胺、胶原、凝血酶都不发生聚集反应，但对瑞斯脱霉素或牛纤维蛋白原聚集反应则正常。用单克隆抗体检查可确诊。

　　本症无根治方法，唯一有效的止血方法是输血小板（新鲜全血、含丰富血小板的血浆或血小板浓缩制剂）。由于抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲ的产生，多次输血小板效果不佳。一般疗法同血小板减少性紫癜。但肾上腺皮质激素及脾切除治疗则无效。局部止血可用云南白药、止血粉、明胶海绵或凝血酶等。预后一般尚好。