朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制

　　蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素样多肽（bombesin-like peptides，BLP）蛙皮素多肽进一步激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。烟雾中的其它抗原，如烟草糖蛋白（tobacco glycoprotein，TGP），是一种免疫刺激剂，能够诱导淋巴细胞的增值和淋巴因子的产生。烟草中的尼古丁可以使树突状细胞的吞噬活动明显降低，抑制树突状细胞产生前炎症因子（特别是IL-12），降低树突细胞诱导T细胞分化为T辅助细胞1型的能力。

　　PLCH肺组织中调节白细胞和内皮细胞相互作用的粘附分子的表达发生了改变。PLCH患者的肺组织中可见LCs的细胞间粘附分子-1表达，以及其它白细胞粘附分子，如β1和β2整联蛋白的表达。这些发现的重要性及其与PLCH的相关性仍有待阐明。

　　此外，PLCH可能与恶性肿瘤有关。淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，均报道与PLCH有关。