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治疗poems综合征的方法介绍

2022.11.05

  本病尚无标准的治疗方法。

  1.支持对症治疗

  患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。

  2.放射治疗

  若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变应行放射治疗,若是全身性的骨硬化病变就需要综合治疗。

  3.免疫抑制剂

  环磷酰胺:环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40%的患者获得临床缓解。对于那些病情较严重不能立即接受干细胞移植的患者,或者在等待外周血干细胞移植过程中病情迅速变化的患者可以静脉注射环磷酰胺(联合强的松或单独应用)。

  左旋苯丙氨酸氮芥:是治疗浆细胞疾病中最有效的药物之一,和皮质激素对40%的POEMS综合征患者有效,但在采集干细胞前要避免使用。

  长春新碱、硫唑嘌呤、环孢菌素和甲氨蝶呤也可以使用。

  4.糖皮质激素

  一般患者可使用泼尼松。对重症患者可用甲皮尼松龙冲击疗法,好转后改用泼尼松口服。没有前瞻性的研究支持皮质激素对POEMS综合征有效。但有个案报告和个人经验认为糖皮质激素是有效的,至少15%的患者单独使用皮质激素后临床症状得到改善,另外有7%的患者疾病得到控制。因此用皮质激素治疗可以认为是一种姑息疗法。

  5.三苯氧胺

  有报道使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用他莫昔芬后,临床症状发生戏剧性变化,肌力明显改善,生活能自理,其具体作用机制不详,目前认为可能与其抗肿瘤作用相关。

  6.化疗方案

  MP、CP、COP、或MOP方案,可使临床症状不同程度缓解。

  7.新药

  有报道POEMS综合征患者的血浆VEGF水平(血管内皮生长因子)与正常人相比有显著升高,很可能与浆细胞瘤分泌有关,人们期望VEGF的抗体可以起到一定的作用。Badros等报道了一例采用贝伐单抗治疗的POEMS综合征患者,结果患者的神经病变和水肿明显改善,但由于应用经验尚少,需要进一步观察。

  8.大剂量化疗联合造血干细胞移植(ASCT)

  9.血浆置换

  配合免疫抑制剂治疗,可不同程度缓解临床症状。

  10.丙种球蛋白

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