一例局限于双腋下的斑块状汗管瘤临床分析

1临床资料

患者女，22岁。双腋下丘疹3年余。3年前患者偶然发现双腋下出现粟粒样棕褐色丘疹，部分融合成斑块，腋下出汗时皮损部位轻度瘙痒，未重视。此后皮疹逐渐增多，瘙痒加重遂来本院就诊。患者否认家族中有类似疾病患者。体检:系统查体未见异常。皮肤科情况:双腋下密集棕褐色1～2mm大小丘疹，质韧，无鳞屑(图1)。皮损组织病理检查示:表皮大致正常，真皮内见囊性管腔及嗜碱性细胞条索，部分呈蝌蚪样改变，管壁为双层上皮，管内见嗜伊红无定形物质(图2)，符合汗管瘤的病理改变。临床诊断:斑块状汗管瘤。建议择期分次行CO2激光治疗。

图1双腋下密集粟粒大小棕褐色丘疹，部分融合成斑块，无鳞屑

HE×50;HE×100图2表皮大致正常，真皮内见嗜碱性细胞聚集成团，部分细胞团形成囊性管腔及嗜碱性细胞条索，部分呈蝌蚪样改变.

2讨论

汗管瘤(syringoma)是向末端汗管分化的一种良性汗腺瘤，根据临床表现可分为4型:局限型、发疹型、家族型和唐氏综合征相关型，其他少见的类型有软骨样汗管瘤、斑块状汗管瘤等。典型的汗管瘤好发于20～30岁女性，表现为单发或多发小丘疹，呈淡黄色、粉色或棕褐色，可与粟丘疹相似，也有学者指出粟丘疹样表现的汗管瘤为汗管瘤的一个亚型。皮损好发于眼睑，尤其是下眼睑最为多见，皮疹也可见于躯干及上臂屈侧、外阴、手指伸面，多双侧分布，个别患者泛发于躯干、四肢及间擦部位，仅局限于双腋下的汗管瘤国内尚未见报道。本病例表现为棕褐色皮疹，密集分布呈斑块状，应为汗管瘤于少见部位的特殊表现。不同临床类型的汗管瘤组织病理学大致相同，为真皮上部多数嗜碱性上皮细胞聚集成小团块，最大直径不超过10个细胞的长度，因切片平面不同，有的细胞巢呈逗点状或者蝌蚪状，管状区域显示导管样分化，中央腔隙衬以致密的嗜酸性护膜。本例组织病理学示:汗管结构累及真皮中下部，较典型的生长于眼睑皮损累及部位更深，但无表面分化、边界不清等微囊附属器癌(microcysticadnexalcarcinoma，MAC)特征性表现，结合临床表现，考虑为腋下较眼睑汗腺结构差异或因制片工艺致组织位移所致。此类皮损需与以下疾病鉴别:①MAC，为斑块性汗管瘤最重要的鉴别诊断，以白色人种中老年人多见，最常表现为不明显的白色或淡黄色丘疹或斑块，通常边界不清。大多数发生于头部和颈部，以面中部最为常见。但肿瘤可发生于皮肤的任何部位，MAC的病理学特点包括小角质囊肿，类似导管结构的细胞巢和细胞条索，以及浸润性生长模式。②Fox-Fordyce病，好发于中青年女性，损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤，主要为腋窝，基本损害为坚实光滑的小丘疹，自觉剧痒;组织学改变为毛囊角栓，毛囊壁海绵状水疱(顶泌汗腺汗液潴留性水疱)，棘层增厚和毛囊周围炎细胞浸润。③毛囊角化病(keratosisfollicularis)又名Darier病，患者可有家族史。原发损害为毛囊性角化小丘疹，覆以油腻性痂，常互相融合成疣状斑块，好发于头面、胸背等脂溢部位。特征性病理改变为:特殊形态的角化不良，基底层上裂隙和隐窝形成及乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。④家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称Hailey-Hailey病，为显性遗传性皮肤病，常在青春期发生，好发于易摩擦的部位。皮损为成群水疱，破裂后留下糜烂或结成厚痂。组织学改变与毛囊角化病类似。本例患者皮疹依据临床表现、组织病理等可与上述疾病鉴别。本病目前尚无满意的治疗方法，可对暴露部位皮损行电离子、CO2激光和磨削术等治疗。