简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据

　　目前尚无MCTD的诊断标准，Sharp（美国）于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准（成人）可供参考。

　　1.主要标准

　　①肌炎（重度）；

　　②肺部累及：包括CO2弥散功能<70%，肺动脉高压，肺活检示增殖性血管损伤；

　　③雷诺现象或食管蠕动功能降低；

　　④手肿胀或手指硬化；

　　⑤抗ENA，1：1000，抗U1RNP抗体（+）及抗Sm抗体（－）。

　　2.次要标准

　　①脱发；

　　②血白细胞减少或<4×109/L；

　　③贫血；

　　④胸膜炎；

　　⑤心包炎；

　　⑥关节炎；

　　⑦三叉神经病变；

　　⑧颊部红斑；

　　⑨血小板减少（<100×109/L）；

　　⑩肌炎（轻度）；

　　⑪手背肿胀的既往史。

　　3.确诊

　　4个主要指标加上抗RNP抗体（+），滴度>1：4000，且抗Sm抗体（-）。临床诊断：3个主要指标或2个主要指标加上抗RNP抗体阳性，滴度>1：1000。可疑诊断：3个主要指标，抗RNP可为阴性；或2个主要指标加上抗RNP（+），滴度1：100；或1个主要指标加上3个次要指标，加上抗RNP（+），滴度1：100。