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关于异源ACTH综合征的简介

2023.5.17

  异源ACTH综合征,一种异位内分泌综合征,男性多见(男∶女=3∶1),好发于40~60岁,约半数可无Cushing征,但可有皮质醇增高,且每日8mg地塞米松不能抑制之。本症之半数由肺癌所致,主要为燕麦细胞型,此型肺癌仅3%有Cushing征,此部分患者之肺癌细胞属APUD细胞,可产生相应的酶而使POMC(大分子ACTH)转化为活性ACTH。大部分能产生ACTH的肺癌如恶性程度高、病程短,则不现Cushing征。一般形成典型的Cushing征需数月乃至数年,故生长速度缓慢的肿瘤,如胸腺瘤、支气管类癌、嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌等可在肿瘤确诊之前数月甚至数年出现Cushing征。支气管类癌为常见的隐慝病变,尤须注意。患者之色素沉着乃由于β-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽类片断裂解出β-MSH所致。实际上任何癌瘤组织含有POMC,大部分癌瘤患者血中POMC虽然增高,但无临床症状。

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