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第三章　免疫球蛋白超家族

免疫球蛋白基因的研究近年来获得重大突破。日本学者利根川进（Tonegawa)因在免疫球蛋白基因结构研究有突出贡献而获得1987年诺贝尔医学和生理学奖。应用X结晶衍射分析、DNA序列分析和园双色等技术研究表明，许多细胞膜表面分子和机体某些蛋白分子多肽折叠方式与Lg相似，在氨基酸组成上与免疫球蛋白可变区（V区）或/和恒定区（C区）有较高的同源性，它们可能从同一祖先基因（primordial ancestral gene)进化而来。编码这些多肽链的基因称为免疫球蛋白基因超家族（immunoglobulin gene superfamily),这一基因超家族所编码的产物称为免疫球蛋白超家族（immunoglobulin superfamily,IGSF)。

Ig超家族中某些成员如Fascilin Neuroglian和Amalgam等分子存在于昆虫中，这表明Ig超家族结构域的多样化（diversification)在后生动物（Metazoon)进化早期即开始发生，通过基因的复制（duplication)和随后发生的偏离（divergence)产生了具有不同功能的多功能域结构。

第一节　免疫球蛋白超家族的组成和特点

一、Ig超家族的组成

由于细胞表面标志、单克隆抗体以及基因工程技术的应用，发现越来越多的膜表面分子和蛋白分子属于Ig超家族，主要包括T细胞、B细胞识别抗原受体及其信号转导分子，免疫球蛋白重链和轻链，MHC抗原及相关分子，免疫球蛋白Fc段受体，某些细胞因子受体，与神经系统功能和粘附有关的分子，某些粘附分子和分化抗原等（表3-1）。

表3-1 免疫球蛋白超家族的组成（举例）

成 员 分子量

（kDa) Ig结构域类型 人染色体

定　位 主要功能 C1 C2 V 识别抗原和信号转导 　 　 　 Igμ重链 　 4 - 1 14q32.33 识别抗原 Igγ重链 52～58 3 - 1 14q32.33 识别抗原 Igδ重链 　 3 - 1 14q32.33 识别抗原 Igε重连 　 4 - 1 14q32.33 识别抗原 Igα重连 52～56 3 - 1 14q32.33 识别抗原 Igκ重连 24 1 - 1 2p12 识别抗原 Igλ重连 24 1 - 1 22q11.12 识别抗原 Ig-α（CD79a） 47 （一个Ig结构域） 　 mIg复合体成分，信号转导 Ig-β（CD79b） 37 （一个Ig结构域） 　 mIg复合体成分，信号转导 TCRα链 45～60 1 - 1 14q11.12 识别MHC/多肽复合物 TCRβ链 40～50 1 - 1 7q32 识别MHC/多肽复合物 TCRγ链 45～60 1 - 1 7p15 识别MHC/多肽复合物 TCRδ链 40～60 1 - 1 14q11.2 识别MHC/多肽复合物 TCRγ链 25～28 - 1 - 11q23 TCR信号传导 TCRδ链 20 - 1 - 11q23 TCR信号传导 TCRε链 20 - 1 - 11q23 TCR信号传导

续表1

成 员 分子量

（kDa) Ig结构域类型 人染色体

定 位 主要功能 C1 C2 V MHC抗原及相关分子 　 　 　 　 MHCⅠ类抗原α链 44 1 - - 6p21.3 α1、α2结合肽片段， α3结合CD8 MHCβ2m 12 1 - - 15q21-q22 稳定MHCⅠ类分子α链 MHCⅡ类抗原 α链 32～34 1 - - 6p21.3 α1结合肽片段，α2结合CD4 MHCⅡ类抗原 β链 29～32 1 - - 6p21.3 β1结合肽片段，β2结合CD4 MHCⅡ类抗原 γ链 30 （属IGSF） 　 参与Ⅱ类抗原功能 CD1 43～49 1 - - 1q22-q23 TCRγ/δ限制成分？ Qa/TL重链 48 1 - - (小鼠） TCRγ/δ限制成分？ 免疫球蛋白Fc段受体 　 　 　 　 polyIgR 100 - 1 4 1q31-q42 多聚Ig受体（肝细胞上 polyIgR是HBV受体） 　 FcγRⅠ（CD64） 70 - 3 - 1q23-q24 IgG Fc高亲和力受体 　FcγRⅡ（CD32） 40 - 2 - 1q23-q24 IgG Fc低亲和力受体 FcγRⅢ（CD16） 50～70 - 2 - 1q23-q24 IgG Fc低亲和力受体 FcεRⅠα链 25 - 2 - 1q23-q24 IgE Fc高亲和力受体 FcαR（CD89） 60 - 2 - (尚未鉴定出） IgA Fc受体 细胞因子受体 　 　 　 　 M-CSFR（C-fms) 165 -4 1 5q33.2-q33.3 细胞因子受体 (CSF-1R)(CD115) 　 　 　 　 SCFR(C-kit)(CD117) 145 -4 1 4q31-3 细胞因子受体 IL-1RtI(CDw121a) 82 - 3 - 2q12 细胞因子受体 IL-1RtⅡ(CDw121b) 68 - 3 - 2q12 细胞因子受体 IL-6R(CD126) 80 - 1 - 　 细胞因子受体 G-CSFR 150 - 1 - 　 细胞因子受体 PDGFR 180 - 4 1 5q31-q32 细胞因子受体 FGFR 130 (3个Ig结构域) 　 细胞因子受体 gp130(CDw130) 130 　（属IGSF） 　 细胞因子受体