“肝硬化”历来被称作是人类健康的杀手，罹患肝硬化，仿佛在不远处为生命画上了休止符。因为肝硬化的不可逆转与难以治愈，即便最终选择了肝移植，也同样是一条不归之路。而我们今天提到的原发性胆汁性肝硬化（PBC）在肝硬化的队伍里可谓是一把隐形之剑，伤人于无形之中。

PBC是一种进展缓慢的自身免疫性疾病，多发于中年以上女性。此病以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏，伴门脉炎症性改变为主要特征，并有长期持续性肝内胆汁淤积，最终导致纤维化和肝硬化。临床表现为乏力，皮肤瘙痒，门脉压高，骨质疏松，皮肤黄疣，脂溶性维生素去染发以及复发性无症状尿路感染。此病还易于其他自身性免疫疾病如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮及自身免疫性肝病同行，并伴发干燥综合征等并发症。

此病病程非为四个时期：1、肝功能正常无症状期，此期可以检测到抗线粒体抗体(AMA-M2) 阳性，无症状期约持续6 年，83 %的患者在5 年内出现肝功能异常。此期的5 年存活率为95 % ；2、肝功能异常期，该期近60 %患者已有肝硬化表现,近80 %患者在5 年内出现PBC 临床症状或体征。从诊断到死亡时间平均为8 - 12 年；3、症状期，此时患者出现典型的症状与体征,主要是皮肤瘙痒、不同程度黄疸，部分患者出现脂肪泻、体重下降，此时期从诊断到死亡时间平均为5 – 10年,5 年存活率约50 % ；4、失代偿期，主要为肝功能失代偿表现，如腹水、静脉曲张出血或黄疸。从诊断到死亡时间平均为3 - 5 年。之所以称PBC为隐形的杀手，是由于此病起病隐袭，无症状期时如能被发现将是最好的治疗时期，但由于我国大多数医院和患者并无对PBC进行早期筛查的认识，从而错过最佳时期，而肝功能异常期的表现又与病毒性肝病症状类似，漏检错检时常发生，待通过肝活检等其他方法确定时，往往是中晚期，预后较差，耽误的是病人，辛苦的是医生。

在美国肝病学会2000 年推荐的PBC 诊断标准中，“血清抗线粒体抗体(AMA) ≥1 :40 或AMA-M2 阳性”，为三项标准之一。抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA），是PBC最重要的实验室诊断指标，AMA分为9个亚型，只有M2为PBC特异抗体，其靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合体，对PBC检测的敏感性达93%以上，特异性几乎达到100%。在病人出现临床症状、生化指标和组织学特征变化之前几年甚至十几年就出现AMA-M2 抗体阳性。也就是，在PBC早期对于进行M2抗体的筛查对PBC的早期诊断以及病人及早用药都具有极大意义。

继2008年10月推出抗线粒体抗体Ⅱ型酶联免疫检测试剂盒后于2010年7月新推出抗M2型线粒体抗体人体血清金标快速检测试剂盒，此试剂盒对临床诊断PBC的敏感性为94.5%，特异性为96.7%，与酶联免疫方法学在敏感性与特异性上具有极高的符合性。ELISA方法的检测可以做到定量检测，对疾病进行检测；金标方法的检测方便快捷，更适于在中小医院广泛开展与使用，是肝病的早期筛查，早期治疗的有效途径。

鉴于公众对PBC认识不足，而PBC危害较大，隐藏极深。为阻击人类健康的隐形之剑，建议具有PBC临床症状或有肝病史以及自身免疫性疾病史的患者对PBC及早预防，以排除隐患。医院应提高对PBC的重视程度，为病人争取宝贵的治疗时间，减少不必要的痛苦与损失。医患携手共同阻击肝病中的“隐形杀手”。