疱疹样皮炎
疱疹样皮炎可能是在遗传体质的基础上,由于Y胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。皮肤以发生红斑、丘疹、风团、水疱等多形性皮损为特征表现。多发于中年男性,大多数患者对碘剂及Y胶、牛乳饮食过敏。 本病少见,病程较长,加剧及缓解交替发作,但预后良好,死亡较少,儿童发病至青春期后可自然缓解。
临床表现 1.损害多样性,有红斑、丘疹、风团及大小不一的水疱。水疱常密集成群,疱液清晰,疱壁厚,尼氏征阴性。水疱吸收后,色素沉着显著。呈反复发作与缓解的慢性病程; 2.皮损主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝关节伸侧,多无口腔粘膜损害; 3.瘙痒剧烈,但全身症状少; 4.部分病人可出现吸收不良综合征和脂肪泻。
诊断依据 1.皮损多形性,其中浆液性水疱呈群集状或环状排列为特征; 2.损害主要对称地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝关节伸面; 3.瘙痒剧烈,但全身症状少; 4.可伴有吸收不良综合征表现; 5.组织病理示表皮下水疱,无棘层松解,乳头顶部有以中性粒细胞为主的脓疡; 6.皮损周围及正常皮肤直接免疫荧光(DIF)检查,可见乳头顶部颗粒状IgA沉积; 7.部分病例对碘剂呈过敏反应; 8.小肠组织活检,示局源性肠绒毛萎缩和固有膜慢性炎性细胞浸润。
治疗原则 1.忌食含Y胶食物如麦类食物,忌食含碘食物如海带、紫菜等; 2.忌用含碘药物; 3.全身药物治疗; 4.局部对症处理。
用药原则 1.轻症患者,可限制含Y胶饮食,皮损对症处理,即能控制病情; 2.较重患者,首选氨苯枫,次选皮质激素。
辅助检查 一般检查做基本框限检查即可,无其他特殊检查。
疗效评价 治愈:皮疹消退、症状消失、无新发者; 好转:皮疹部分消退,症状减轻,偶有新发皮疹; 未愈:仍有新发皮疹,症状无好转。
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