由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90%的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病。抗M3AMA见于吡唑酮（pyrazolone）系列药物诱发的假红斑狼疮（PLE）综合征患者；抗M4AMA也见于PBC；抗M9见于PBC早期；抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血；抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化酶抑制药）诱导的肝炎医|学教育网整理；抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA）测定主要用于PBC的诊断。