埃文斯综合征诊疗
Evans's 综合征是一种自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans
和他的同事们在1951年首次报道的，所以也就用了功劳最大的Evans的名字为此病命名。机体可以产生很多抗体，这些抗体不是用来保护自己（比如对付侵略者，细菌，病毒等）而是毁坏自身的红细胞、血小板或白细胞，这些损害可以同时发生，当然也可以相继发生。Evans's
综合征，从病理上来看似乎是自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜两个病的组合。这也是为什么几乎所有的专业著作再谈到ITP的时候都要提及Evans's
syndrome，以免误诊。但实际上两者的治疗手段其实相差不是太远，但是预后不一样，所以有鉴别的重大意义。自身免疫性溶血性贫血是什么机制呢？当然，拥有携带氧气能力的红细胞被自身免疫导致溶血，同理，拥有防止血管出血能力的血小板也被自身免疫不分青红皂白损害了，这是目前比较认可的机制。
症状体征：据报道，大约10-23%的患有自身免疫性溶血性贫血的病人同时出现血小板减少症，我们也就把这种情况称之为Evans综合征。
病因：确切的病因目前尚不明确。
诊断：首要当然是血液检查，不仅要符合自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜，还要DAT试验阳性（direct antiglobulin test 直接抗人球蛋白试验），而且要排除其他导致相同情况的疾病。
治疗：刚开始的治疗一般是用糖皮质激素或是IVIG，据统计，儿童病例对于短期激素治疗有80%以上取得很好的疗效。当然，虽然大多数病例对初始治疗（激素或是IVIG）反应不错，但是病情发展加重的情况并非罕见，而这个时候就可能要用免疫抑制剂了，比如霉酚酸酯、环孢素、长春新碱等，必要时候可以联合用药。利妥昔单抗已经被证明对于一些急性或是顽固性的病例有效，但是价格不菲，而且一年之内加重的情况也不少见。脾切除可以说是最后一道方案，很多病例有效，但同样，加重的病例也不罕见。唯一有希望治愈这个疾病的方法就是异基因造血干细胞移植，但风险不低。
预后：Evan's 综合征是一种罕见的，严重的疾病，而且有发展转化成为其他自身免疫性疾病的可能性。
