简述镰状细胞贫血的治疗和预防
治疗
本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。
1、患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。
2、羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。
3、补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。
4、患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。
5、骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。
预后
1、纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。
2、杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。
预防
镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞进行基因检测,风险低,结果可靠,可以作为产前诊断的依据。
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