关于线粒体脑肌病的饮食疗法介绍
对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法:
(1)丙酮酸脱氢酶缺失患者,给予生酮饮食(碳水化合物降低,脂肪含量升高),可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加;
(2)肉毒碱缺陷患者,应限制脂肪摄入
(3)丙酮酸羧化酶缺失患者,推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。
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对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法:
(1)丙酮酸脱氢酶缺失患者,给予生酮饮食(碳水化合物降低,脂肪含量升高),可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加;
(2)肉毒碱缺陷患者,应限制脂肪摄入
(3)丙酮酸羧化酶缺失患者,推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。