完全性肺静脉异位回流的诊断及病理改变
诊断
（一）X线片 示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。
（二）心电图检查 示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束枝传导阻滞。
（三）右心导管和选择性肺动脉造影 显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常。心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高。肺静脉梗阻病人，右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压。选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。
（四）切面超声心动图和多普勒检查 可查到左心房内不显示肺静脉口。右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形。多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。
病理改变
肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
推荐
