右上肺静脉异位引流病例分析
患儿男性，1岁7个月。因“咳嗽、咳痰3日，胸部X线检查发现右侧心影增大”就诊。患儿既往身体健康，无胸闷、气促、呼吸困难、憋喘、心慌、心悸等症状。体格检查无明显阳性体征。
心脏超声检查（图1a，1b）显示心脏右房、右室内径增大。房间隔连续完整。左侧可探查到左上、左下两支肺静脉，均开口于左心房后壁。右侧可探查到三支肺静脉，其中右中、右下肺静脉开口于左心房后壁，右上肺静脉于上腔静脉口偏上方的上腔静脉右后壁进入上腔静脉。CDFI心房水平未探及异常分流信号。右上肺静脉血流于上腔静脉口偏上方的上腔静脉右后壁汇入上腔静脉。超声诊断：部分性肺静脉异位引流（心上型）。CTA（图1c，1d）显示心脏体积增大，以右心房、右心室为著。右上肺静脉汇入上腔静脉近心端，其分支分布于右侧上、中肺野；右肺中叶肺静脉较细，右下、左上、左下肺静脉未见明显异常，均汇入左心房。诊断为右上肺静脉异位引流。
图1a，1b心脏超声检查：右上肺静脉于上腔静脉口偏上方的上腔静脉右后壁进入上腔静脉，右心房、右心室内径增大；图1c，1dCTA：心脏体积增大，以右心房、右心室为著，左下、左上肺静脉汇入左心房，右下、右肺中野肺静脉汇入左心房，右上肺静脉汇入上腔静脉
讨论：部分性肺静脉异位引流（PAPVC）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病尸检约0.4%～0.7%，是指一支或几支肺静脉未引流至左心房，而与右心房、冠状静脉窦或体静脉连接，根据肺静脉异位连接的具体部位分为心上型、心内型、心下型三类。常合并其他心脏畸形，其中房间隔缺损为最常见伴发畸形。
不伴房间隔缺损者罕见，近年国内曾有个案报道，但无文献报道房间隔完整的部分性肺静脉异位引流发病率。本病因异位引流分型、部位较多及肺静脉入口显示困难，经胸超声检查时易出现漏、误诊。超声探查左心房内肺静脉入口数目是诊断部分型肺静脉异位引流的关键。而本例患者为罕见的房间隔完整的部分型肺静脉异位引流（心上型），并存在右肺静脉变异的情况，具体表现为：房间隔连续完整，未探及回声中断。右上肺静脉未开口于左心房，而连于上腔静脉。
右肺中野肺静脉未汇合入右上肺静脉，直接连接左心房。右肺静脉为上、中、下3条分支，此为肺静脉数目变异的常见类型。此患者不合并房间隔缺损，与伴房间隔缺损的部分性肺静脉异位引流患者相比，多无明显症状，不易早期发现。与无右肺静脉变异者相比，左房壁上同样可以探查到4支肺静脉入口，此为“假性正常”现象，对部分性肺静脉异位引流的诊断造成误导和干扰。
为避免漏诊，应结合患者右心房、右心室内径增大的间接征象，使用剑突下切面、胸骨上窝切面、胸骨旁四腔心切面、心尖四腔切面，分别观察右心房、上腔静脉、下腔静脉、无名静脉及冠状静脉窦走行区，搜寻是否有异常血流信号进入或有异常血管管道开口于以上体静脉、右心房及冠状静脉窦，高度警惕是否为异位引流的肺静脉，提高通过经胸超声心动图对房间隔完整的部分性肺静脉异位引流伴右肺静脉变异的诊断率。
