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空蝶鞍综合征的病理生理及临床表现

2022.6.30

  病理生理

  蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大,鞍背变薄,鞍膈缺损或缺如,垂体变扁,平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填,内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷,镜下垂体腺细胞正常。

  临床表现

  ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状,随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。

  常见临床表现:

  偏头痛

  为非特异性,一般认为由于鞍内脑脊液搏动对硬脑膜及周围结构压迫和硬膜扩张引起。

  视力下降、视野缺损

  有时可在影像学上发现视神经视交叉及视束经过鞍隔孔部分或完全陷入鞍内,造成视路结构压迫,导致视力下降视野缺损,有的在影像学上没有视路下疝而出现视野缺损或有视路下疝而视力正常。有人认为此临床表现可能是由于牵拉垂体柄,使视觉通路或血管出现显微结构变化所致。

  非创伤性脑脊液漏

  长期脑脊液搏动压迫,使鞍底骨质受侵蚀变薄甚至出现脑脊液鼻漏、颅内感染。

  垂体功能低下

  腺垂体受挤压、萎缩严重,导致垂体前叶激素分泌减少。

  高泌乳素血症

  可见于两种情况:1.正常情况下,泌乳素分泌主要接受下丘脑产生的泌乳素抑制因子(PIF)的抑制性调节。目前认为,PIF就是多巴胺DA下丘脑弓状核内DA神经元释放的DA通过门脉毛细血管到达垂体前叶,与泌乳素分泌细胞膜上的DA受体结合,抑制泌乳素分泌.空蝶鞍综合征时,门脉毛细血管受压,导致下丘脑产生的DA无法到达并作用于垂体腺垂体过度分泌导致高泌乳素血症。2.合并泌乳素腺瘤:空蝶鞍综合征时垂体受压变扁,泌乳素微腺瘤在影像学上可能不易发现。

  尿崩

  牵拉垂体柄,使抗利尿激素无法到达垂体所致。

  其他

  合并垂体腺瘤时,可有肢端肥大,Cushing病等表现。

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