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小儿空鞍综合征的临床表现及检查

2022.5.10

  临床表现

  1.头痛

  1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现,可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。

  2.肥胖

  常见,尤其是女性,通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

  3.视力障碍

  患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。视野缺损的原因是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内,有时第三脑室前部疝入鞍内,以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧,或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。

  4.其他症状

  少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。偶有癫痫、意识障碍等。

  5.内分泌功能

  临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现,仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

  垂体腺瘤经放射治疗(外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后,可发生继发性空鞍征。病儿出现蝶鞍扩大,视力减退、视野缺损等表现,易被误认为垂体肿瘤复发,气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

  检查

  1.蝶鞍的影像学检查

  可发现:①大小形态正常。②球形对称性扩大,深蝶鞍:深径大于前后径4.0mm以上。③呈杯形或四边形。用CT检查可发现蝶鞍骨质侵蚀吸收,蝶鞍体积扩大,随访可见其体积进行性增大。垂体高度<4.0mm,其余为水的密度,垂体柄延长进入垂体窝有的垂体柄偏移或后移。全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。

  2.MRI检查与CT

  效果相仿,但可在横、冠、矢3相检查脑脊液为更长T1及T2。至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准,目前尚有争议。

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