关注公众号

关注公众号

手机扫码查看

手机查看

喜欢作者

打赏方式

微信支付微信支付
支付宝支付支付宝支付
×

斯约格伦综合征的诊断

2022.7.02

  斯约格伦综合征常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到斯约格伦综合征可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助斯约格伦综合征诊断。如斯约格伦综合征患者出现多饮、多尿、夜尿多、肾性糖尿、肾小管酸中毒、混合型蛋白尿、内生肌酐清除率下降等,则应考虑斯约格伦综合征肾损害。对成年人原因不明的肾小管性酸中毒及肾性尿崩症及原因不明进行性肾功能损伤者均应注意检查有无斯约格伦综合征。

  1.国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性斯约格伦综合征。该标准在试行过程中显得特异性较差工。

  2.1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。

  3.日本的诊断标准:3项中有不明原因的干眼症状必须有2项满足。①当Schirmer-Ⅰ和van Bijsterveld score和(或)荧光素染色异常。②泪腺或涎腺病理活检。③病理性泪液图。不需自身抗体存在。

  4.斯约格伦综合征根据临床和实验室检查,可明确诊断。诊断原发性斯约格伦综合征和标准至少有5个比较常用,其中发现欧洲的标准有较高的特异性差别(范围97.9%~100%)。患者主诉有明显的眼干燥异物感,角膜荧光素检查和孟加拉玫瑰红染色示角膜和结膜均有染色区;泪膜破裂时间常<5min或10min。若排除与全身结缔组织疾病关系时则为原发性,若同时伴有涎腺及类风湿性关节炎等临床表现则可以确诊为继发性斯约格伦综合征。因斯约格伦综合征是一种自身免疫性疾病,患者常有类风湿因子阳性,抗核抗体阳性,血沉增快以及IgA、IgG、IgM升高等。

  按照斯约格伦综合征诊断的欧洲标准,如下列6项中至少有4项阳性时,有93.5%敏感性(Sen)和94%特异性(Spe)。

  (1)眼症状定义:下列3个问题至少1个阳性回答。

  有否每天感到眼干>3个月?眼部是否常有砂粒感觉?有否用人工泪液3个月以上?

  (2)口腔症状定义:下列3个问题至少1个阳性回答。

  有否每天感到口干>3个月?有无持久或复发性涎腺肿胀?是否常常需要饮用液体帮助吞咽干燥食物?

  (3)眼症状:眼受累客观证据,确定下列2项试验至少1项阳性结果。

  Schirmer试验阳性:滤纸浸湿长度,正常为15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。

  角膜染色试验阳性:滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜,一侧>10着色点为不正常。

  (4)病理组织学特征:唇活检示≥l灶性淋巴浸润4mm2,凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。

  (5)涎腺受累:涎腺受累的客观依据,下列3个试验至少1项阳性。

  涎腺闪烁扫描法:唾液腺闪烁显像异常,表现为:①显像时间延迟:正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(TO)<10min,腮腺放射性高峰时间(Tp)=20~30min,口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=40min。②唾液腺放射性摄取量减少。③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。

  腮腺扫描图:腮腺造影异常,表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端如葡萄状。

  唾液流量减低:未经刺激唾液流量<0.05ml/min为减低。

  (6)自身抗体:流动血清自身抗体至少1项存在。

  对Ro/SS-A或La/SS-B抗原的抗体,抗核抗体,风湿因子。在除外淋巴瘤、HIV感染、结节病、移植物抗宿主病后,符合其中至少4条者即可诊断斯约格伦综合征。本病有时易被漏诊或误诊为其它结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病,故在诊断其它结缔组织疾病时应考虑斯约格伦综合征的可能。

推荐
关闭