脊索瘤的临床表现及诊断
临床表现
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。 [1]
诊断
根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍，位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出肿瘤中不见骨化和钙化，肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤，它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏彼此容易混淆，需要鉴别。但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大消失，病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征容易鉴别。
更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈影响睡眠卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振、体重下降、消瘦、贫血和发热，X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性，穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。
