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脊索瘤的发病机制及临床表现

2022.6.15

  发病机制

  脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤,组织为白色半透明胶冻状,含大量黏液伴,广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状,表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小,立方形、圆形或多角形,胞膜清楚胞质量多红染常见空泡,空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍,即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形,位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

  脊索瘤可分为二个类型,即经典型和软骨型骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔,向后可侵入椎管内,压迫马尾神经根,引起相应部位神经根受损症状。

  临床表现

  疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

  发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

  骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。 [1]

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