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帕金森病的鉴别诊断

2022.7.18

  帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。帕金森综合征是一个大的范畴,包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴制剂治疗敏感多提示原发性帕金森病。

  帕金森叠加综合征

  帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断,但要明确具体的亚型则较困难。一般来说,存在突出的体位性低血压或伴随有小脑体征者多提示多系统萎缩。垂直注视麻痹,尤其是下视困难,颈部过伸,早期跌倒多提示进行性核上性麻痹。不对称性的局限性肌张力增高,肌阵挛,失用,异己肢现象多提示皮质基底节变性。

  继发性帕金森综合征

  此综合征是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细的询问病史及相应的实验室检查,此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因。用于治疗精神疾病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。需要注意的是,有时候我们也会使用这些药物治疗呕吐等非精神类疾病,如应用异丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂等。

  特发性震颤(essential tremor, ET)

  此病隐袭起病,进展很缓慢或长期缓解。约1/3患者有家族史。震颤是唯一的临床症状,主要表现为姿势性震颤和动作性震颤,即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体,头部也较常受累。频率为6~12Hz。情绪激动或紧张时可加重,静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状,不伴有运动迟缓,无静止性震颤,疾病进展很慢,多有家族史,有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。

  弥漫性Lewy体病

  除了出现帕金森症候群以外,同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉。有时也可有肌阵挛。对左旋多巴的反应性欠佳。

  多系统萎缩(MSA-P)

  综其特征特点除了有帕金森症候群以外,还出现自主神经功能障碍(体位性低血压、无汗症、括约肌功能紊乱、阳痿等)、锥体束征或小脑体征,病情进展快,对多巴制剂治疗不敏感。

  皮质基底节变性

  发生于中老年人,在出现帕金森症候群的同时,还伴有PD不出现的明显失用症(这常能致使单肢失用)、言语障碍(失语、失用或构音障碍)、皮质性感觉缺失、面部的反射性肌阵挛、痴呆。该病的另一临床特点为症状常不对称,应用复方多巴制剂常无效。

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