舍格伦综合征神经系统损害的概述
干燥综合征即舍格伦综合征（Sj?gren’s syndrome，SS），是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sj?gren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sj?gren综合征。
干燥综合征因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。干燥综合征常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。
干燥综合征应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。
目前对干燥综合征尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对干燥综合征有一定疗效。可给予地塞米松10～20mg/d静脉滴注，或泼尼松40～60mg/d口服，视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳，可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。
干燥综合征患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着干燥综合征病程的延长，其神经及肌肉的损害程度加重。
干燥综合征尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，对干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者，进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。
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