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概述蕈样真菌病的临床表现

2023.3.30

  一、简介

  MF原发于皮肤但最终淋巴结和内脏常受累。

  1.临床表现和组织病理分期典型病例在临床上和组织病理上可分3期,即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠,因而3期损害可同时出现。

  二、红斑期鶒

  皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现萎缩扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着,类似银屑病或湿疹,后者呈圆形、卵圆形,亦可呈环状多环状或弓形。萎缩型斑片表面光亮,易皱缩,正常沟嵴消失,毛细血管扩张,色素减退或色素增深临床上。呈血管萎缩性皮肤异色症,大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病鶒。扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润,也可出现内脏损害,而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF,其余患者保持现状无改变

  三、斑块期

  由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则性,界限清楚略高起的斑块,颜色黄红色、暗红色至紫红色不等。可自行消退,亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性,颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。斑块可互相融合成广泛性,但有散在的正常皮肤存在。损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡。此期常发生淋巴结肿大,无触痛,性质坚实,可自由推动。

  四、肿瘤期

  可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等,形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部,但亦可发生于任何部位甚至口腔和上呼吸道,一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。此外MF可见红皮病型亚类,呈全身性剥脱和皮肤潮红,毛发稀少,甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病,色素减退损害与MF伴发。

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