色素性紫癜样蕈样肉芽肿病例分析
1 病历摘要
患者男，37 岁。因左大腿紫红色斑片 10 年，泛发 加重 1 年，于 2018 年 9 月 18 日来我院就诊。患者 10 年前无明显诱因左大腿外侧出现一手掌大的紫红色斑 片，偶有瘙痒，多次在当地医院按湿疹、皮炎治疗，皮损 无明显消退，后逐渐扩大。2011 年曾至当地医院行皮损 组织病理检查，结果示真皮浅层及血管周围淋巴细胞浸 润，表皮无特殊病变。近 1 年来双侧耳后、躯干新发类似 皮损，起初为红色，数天后转为紫红色。患者发病以来， 精神、睡眠及胃纳可，体重无明显减轻。既往有梅毒病 史，已行规范驱梅治疗，否认系统性疾病、药物过敏史， 家族中无类似疾病患者。 体格检查：一般情况好，心脏、肺部及腹部检查均 无异常，双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结可触及增大。 皮肤科检查：左大腿外侧大片紫红色斑片，边界欠清， 压之不褪色，伴色素沉着及轻度苔藓样变(图 1A)；双 侧耳后、躯干散在类似皮损(图 1B、C)。 实验室及辅助检查：血常规，肝、肾功能，红细胞 沉降率，凝血功能，抗核抗体(ANA)，可提取核抗体 (ENA) 谱及抗双链 DNA 等检查均无明显异常；CT 平 扫提示双侧颈部、腋窝及腹股沟多发淋巴结增大，肝脏 轻度肿大，脾脏重度肿大。腋窝淋巴结活检提示淋巴结 结构尚存，淋巴滤泡萎缩，被膜下窦、髓窦、副皮质区 多量朗格汉斯细胞增生，结合临床表现除外皮病性淋 巴结炎。皮损组织病理检查(左大腿皮损)：表皮轻度角 化过度，真皮层见弥漫单一核细胞浸润，伴红细胞外 渗，部分单一核细胞移入表皮，形成 Pautrier 微脓疡，细 胞核周可见空晕(图 2A、B)。免疫组化：CD3 及 CD4 均(+)(图 2C、D)，CD8(±)(图 2E)，增殖核抗原(Ki-67)(20%+)，CD7、 CD20、CD79a、CD56、CD30、颗粒酶(Granzyme)B、间变性 淋巴瘤激酶(ALK)及 EB 病毒编码的小 RNA(EBER)均(-)。 基因重排：TCRG 克隆性重排为阳性。结合临床表现和 皮损组织病理检查，诊断为色素性紫癜样蕈样肉芽肿。 治疗：口服阿维 A 10 mg，每日 3 次，胸腺肽 10 mg， 每日 3 次；外用复方氟米松软膏治疗，配合窄谱中波紫 外线(NB-UVB)照射治疗，隔日 1 次。经治疗 18 d 后，皮 损逐渐消退、变淡(图 3)，目前患者仍在随访中。
2 讨 论
蕈样肉芽肿(MF)是起源于辅助性 T 细胞的低度恶 性皮肤 T 细胞淋巴瘤，病程呈慢性进行性，可分为斑片 期、斑块期、肿瘤期。早期 MF 临床表现多样，可出现红 斑或红斑鳞屑样、皮肤异色样、鱼鳞病样、水疱大疱样、 脓疱样、色素沉着或色素减退、疣状、坏疽性脓皮病样、 汗孔角化病样、肉芽肿性皮肤松弛症或无原发皮损的 瘙痒症等表现[1] ，而以色素性紫癜或单纯紫癜为表现的 MF 比较少见。色素性紫癜样 MF 以出血性皮损为主要表 现，临床上皮损类似色素性紫癜性皮病(PPD)，但后者皮 损一般局限于下肢，而色素性紫癜样 MF 多见于老年 人，可表现为泛发全身、对称分布的紫癜样、色素性及 苔藓样皮肤损害，组织病理可见以 T 细胞表型为主的 肿瘤细胞在真皮浅层呈苔藓样浸润，部分淋巴细胞侵 入表皮，可形成 Pautrier 微脓疡，同时伴有红细胞渗 出。 国外有学者认为 PPD 与 MF 有三种关系[2] ：①MF 可在临床上表现为 PPD；②PPD 可进展成 MF；③PPD 在组织病理上可模仿 MF。Georgala 等[3] 曾报告 1 例 PPD 进展为 MF 的患者，其认为紫癜可能是 MF 的早期 表现。Barnhill 等[4] 报告了 3 例 PPD 男性患者，这些患者 的皮损均在随访过程中出现了 MF 的组织病理变化。本在真皮呈带状浸润，伴有嗜表皮现象和 Pautrier微脓 疡，结合 TCRG 基因重排阳性[5] ，诊断明确。 1975 年美国 MF 研究协作组根据疾病的皮损、淋 巴结病变、脏器病变以及末梢血异形淋巴细胞数提出 TNM 分类分期方法，根据不同的分类分期，推荐不同 的治疗方案(EORTC，2006)。MF 在肿瘤早期不宜用大 剂量、强效的免疫抑制剂治疗，主张提高机体免疫功 能、局部治疗为主[6] 。本例患者予口服阿维 A 及胸腺 肽，外用复方氟米松软膏配合 NB-UVB 照射，取得较 为满意的近期疗效，临床上有一定的推广价值。
参考文献略。
