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吉兰-巴雷综合征的检查及诊断

2022.6.14

  检查

  脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一,即蛋白水平升高而细胞数正常;病初CSF蛋白正常,通常在第一周末蛋白水平升高,临床症状稳定后蛋白仍可继续升高,发病后3~6周达高峰,迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L,是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×109/L。CSF及外周血可检出寡克隆带,但不完全相同,提示部分Ig为鞘内合成,说明此病与免疫相关。

  神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失,F波改变常代表神经近端或神经根损害,对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢,近端潜伏期延长,波幅正常或轻度异常,提示脱髓鞘改变,NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位(MUAP)降低,发病2~5周可见纤颤电位或正相波,6~10周近端纤颤电位明显,远端纤颤电位可持续数月。

  诊断

  根据急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪,可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹,CSF有蛋白细胞分离现象,神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

  1.AIDP诊断标准

  (1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。

  (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。

  (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

  (4)脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。

  (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

  (6)病程有自限性。

  2.AMAN诊断标准

  参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。

  3.AMSAN诊断标准

  参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

  4.MFS诊断标准

  (1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。

  (2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。

  (3)脑脊液出现蛋白--细胞分离。

  (4)病程呈自限性。

  5.急性泛自主神经病诊断标准

  (1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。

  (2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。

  (3)可出现脑脊液蛋白.细胞分离现象。

  (4)病程呈自限性。

  (5)排除其他病因。

  6.ASN诊断标准

  (1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。

  (2)对称性肢体感觉异常。

  (3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

  (4)神经电生理检查提示感觉神经损害。

  (5)病程有自限性。

  (6)排除其他病因。

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