克山病的病理
大量尸检证实，我国东北华北、西北及西南各病区的各型克山病的病变特征基本一致，鶒是以心肌细胞线粒体损害为主的代谢性心肌病变。肉眼观心脏呈肌原性扩张，心室向两侧普遍扩张严重者呈球形鶒，心室壁常不增厚切面见心肌实质有互相交织的变性、坏死及纤维化病灶。
心内膜有斑片状增厚，20%的病人有附壁血栓及肺、脑肾、脾、肠系膜和末梢血管栓塞。心脏瓣膜及冠状动脉基本正常光镜下，可见心肌细胞弥漫性变性和灶状坏死以左心室及室间隔多见，且程度较重，而右心室较轻；心室比心房重；心室内、中层比外层重；急型克山病心内膜下心肌坏死可达95%，但儿童心室中、外层病变比心内膜重。
心肌病灶与冠状动脉的逐级分支密切相关，在儿童亚急型者更明显。心肌细胞呈颗粒样变性，其内可有大小不等的空泡变性，或可呈排列整齐的脂肪变性所致的心肌坏死。同一病变中，凝固性及溶解性坏死可混合存在其中急型重症以凝固性坏死为主，而亚急型则以溶解性坏死为主，常伴有不同程度的继发性炎症反应。病变可侵犯传导系统健康搜索，以双侧束支尤其是右束支病变更严重。
电镜主要可见线粒体肿胀、增生鶒，线粒体嵴破坏、心肌细胞外膜系统损害和毛细血管内皮损伤结合组织化学分析，可见此种病理变化与心肌细胞的氧化、还原代谢系统障碍有关因此有人认为本病是一种以心肌细胞线粒体损害为主要特征的原发性代谢性心肌病(心肌线粒体病)。
应用心内膜心肌活检术，对潜在型和慢型克山病心肌行电镜观察发现，心肌细胞的膜系统有明显改变内质网、T管、闰盘扩张，线粒体增生、异型，肌原纤维异常分支以及微小的肌溶解和间质纤维化等应用分子生物学技术鶒在心肌病灶周围或散在分布有凋亡之心肌细胞，提示心肌细胞凋亡也参与了心肌损害的发生与发展。除心肌外，其他脏器如骨骼肌、肺脏、胰腺甲状腺等多为淤血性改变。
