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克山病的临床表现及诊断

2022.6.27

  临床表现

   根据心功能状态,临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型后者为代偿型急型表现为急性心功能不全鶒常合并心源性休克和严重心律失常。亚急型主要发生在儿童,以全身水肿和充血性心力衰竭为主慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭,可逐渐发生,也可由急型或亚急型过渡而来。潜在型心功能良好,多无自觉症状,偶有心律失常和心电图改变。

   1.急型:本型多在冬季发病,发病急骤,变化迅速,常在寒冷、过劳、感冒精神刺激、暴饮暴食或妇女分娩等心脏负荷加重的诱因作用下发病。最常见的表现为心源性休克,约占急型重症克山病的75%健康搜索病人常以恶心、剧烈呕吐头晕为主要症状,也常有以头昏、上腹不适、胸闷、心悸、呼吸困难为主诉。重症者可在几小时内死亡。体检67%~82%病人有心脏扩大,可有奔马律、肺部啰音肝大、水肿及休克等临床表现。此型常合并严重心律失常,表现为多源和多发性室性期前收缩、室性心动过速及各种不同程度的房室传导阻滞,20%可出现阿-斯综合征。少数(<5%)可表现为肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水肿。心源性休克、心律失常及肺水肿常合并存在。若急型病人肝大和水肿等体征3个月以上不消退者,提示由急型转为慢型。

   2.亚急型:多发生在断奶后及学龄前儿童(2~5岁),夏、秋季多发发病缓慢,常以全身水肿、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗为主要症状,常在症状出现后1周左右发生慢性心功能不全,少数可发生心源性休克。体检可见颜面及全身水肿心脏扩大鶒,心率增快常有奔马律和淤血性肝大。若发病3个月后病情仍未能缓解即转为慢型。

   3.慢型:发病缓慢,可从无症状阶段逐渐发病,亦可由其他型过渡而来。主要为慢性充血性心力衰竭的临床表现,可有心悸、呼吸困难、水肿、肝脏淤血、心界扩大、第一心音减弱、奔马律及各种心律失常,尤以室性期前收缩及心房颤动为多,可有相对性二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音,亦可出现胸腔积液、腹水和心包积液以及相应的症状和体征。还可发生慢性心功能不全的并发症,如肺梗死等健康搜索。此外,由于心脏附壁血栓脱落,可发生脑肾脾、肠系膜等处栓塞。在慢型克山病的病程中,若出现急性心源性休克症状和体征时鶒,称之为慢型急性发作。

   4.潜在型:常无症状,心功能代偿良好。但可有心界轻度增大心电图可出现室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞或ST-T改变。可系发现时即为潜在型称为稳定性潜在型健康搜索,预后良好;亦可由其他型转归而成称为不稳定性潜在型,预后较稳定性潜在型为差。

  诊断

   根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急、慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病。

   广义地说克山病属于原发性心肌病的一种,其临床表现、心电图、X线、超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似,但克山病有显著的地方流行特点,结合以下几点可供鉴别参考:

   ①年龄:克山病多见于育龄期妇女和儿童,而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后;

   ②性别:克山病多见于女性,而扩张型心肌病男性多见;

   ③克山病主要发生于自产自给的农业人口中,非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点;

   ④病程:慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长。此外,通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠,可降低其发病率,说明硒可预防本病。最后,心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别。

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